Hlavná / Hypoplázia

Hypogonadotropný hypogonadizmus

Nedostatok pohlavných hormónov sa nazýva hypogonadizmus. U mužov táto choroba súvisí s nedostatočnou sekréciou androgénov a u žien s estrogénmi. Keď sa hypogonadické prejavy ochorenia týkajú predovšetkým sexuálnej sféry a reprodukčných schopností. Nedostatok pohlavných hormónov tiež spôsobuje zmeny metabolizmu a funkčných porúch rôznych orgánov a systémov.

Pohlavné hormóny

Sexuálne steroidy u dospelých sa tvoria hlavne v pohlavných žľazách. U žien je zdrojom estrogénu vaječníky, u mužov je zdrojom androgénov semenníky.

Aktivita syntézy pohlavných steroidov je regulovaná centrálnymi oblasťami endokrinného systému. V hypofýze sa vylučujú stimulačné gonadotropíny.

  • FSH - folikuly stimulujúci hormón;
  • LH - luteinizačný hormón.

Oba hormóny podporujú normálne fungovanie reprodukčného systému u dospelých a prispievajú k jeho správnemu vývoju u detí.

Folikula stimulujúci gonadotropín spôsobuje:

  • urýchľuje dozrievanie vajíčok u žien;
  • stimuluje syntézu estrogénu vo vaječníkoch;
  • spúšťa spermatogenézu u mužov.
  • stimuluje syntézu estrogénu vo vaječníkoch;
  • zodpovedný za ovuláciu (uvoľnenie zrelého vajíčka);
  • aktivuje produkciu testosterónu v semenníkoch.

Aktivita hypofýzy je predmetom regulácie hypotalamu. V tejto sekcii endokrinného systému sa uvoľňujú hormóny pre LH a FSH. Tieto látky zvyšujú syntézu gonadotropínov.

Prvý z nich hlavne stimuluje syntézu LH, druhú FSH.

Klasifikácia hypogonadizmu

Nedostatok pohlavných steroidov v tele môže byť spôsobený poškodením hypotalamu, hypofýzy, vaječníkov alebo semenníkov.

V závislosti od úrovne poškodenia existujú tri formy ochorenia:

  • primárny hypogonadizmus;
  • sekundárny hypogonadizmus;
  • terciárny hypogonadizmus.

Terciárna forma ochorenia je spojená s poškodením hypotalamu. S takouto patológiou sa uvoľňujúce hormóny (lyuliberín a folliberín) nevyrábajú v dostatočnom množstve.

Sekundárny hypogonadizmus súvisí so zníženou funkciou hypofýzy. Súčasne sa už syntetizujú gonadotropíny (LH a FSH).

Primárny hypogonadizmus je ochorenie spojené s patológiou pohlavných žliaz. V tejto forme však semenníky (vaječníky) nemôžu reagovať na stimulačné účinky LH a FSH.

Ďalšia klasifikácia nedostatku androgénov a estrogénov:

  • hypogonadotropný hypogonadizmus;
  • hypergonadotropný hypogonadizmus;
  • normogonadotropný hypogonadizmus.

Normogonadotropný hypogonadizmus sa pozoruje pri obezite, metabolickom syndróme, hyperprolaktinémii. Podľa údajov o laboratórnej diagnostike sa v tejto forme ochorenia, normálnych hladín LH a FSH, pozoruje pokles estrogénu alebo androgénu.

Hypergonadotropný hypogonadizmus sa vyvíja, keď sú postihnuté semenníky (vaječníky). V tomto prípade hypofýza a hypotalamus vylučujú zvýšené množstvo hormónov a pokúšajú sa aktivovať syntézu pohlavných steroidov. V dôsledku toho sa v analýzach zaznamenala zvýšená koncentrácia gonadotropínov a nízka hladina androgénov (estrogénov).

Hypogonadotropný hypogonadizmus sa prejavuje súčasným poklesom hladín gonadotropínov a pohlavných steroidov v krvi. Táto forma ochorenia nastáva pri poškodení centrálnych oblastí endokrinného systému (hypofýza a / alebo hypotalamus).

Primárny hypogonadizmus je teda hypergonadotropný a sekundárny a terciárny - hypergonadotropný.

Primárny a sekundárny hypogonadizmus môže byť vrodeným alebo získaným stavom.

Etiológia hypogonadotropného hypogonadizmu

Sekundárny hypogonadizmus sa môže vyvinúť z rôznych dôvodov.

Vrodené formy sú spojené s:

  • Callmanov syndróm (hypogonadizmus a poškodenie čuchu);
  • Prader-Williho syndróm (genetická patológia, ktorá spája obezitu, hypogonadizmus a nízku inteligenciu);
  • Syndróm Lawrence-Moon-Barde-Beadle (genetická patológia, ktorá spája obezitu, hypogonadizmus, degeneráciu pigmentu sietnice a nízku inteligenciu);
  • Maddocov syndróm (strata gonadotropných a adrenokortikotropných funkcií hypofýzy);
  • adiposogenitálna dystrofia (kombinácia obezity a hypogonadizmu);
  • idiopatický hypogonadizmus (neznáma príčina).

Izolovaný idiopatický hypogonadizmus môže byť spojený s nežiaducimi účinkami na plod v čase vývoja plodu. Nadmerný chorionický gonadotropín v krvi matky, dysfunkcia placenty, intoxikácia a expozícia liekom môžu nepriaznivo ovplyvniť hypofýzu a hypotalamus. Následne to môže viesť k hypogonadotropnému hypogonadizmu. Niekedy dochádza k prudkému poklesu syntézy iba jedného z hormónov (LH alebo FSH).

Získaný sekundárny hypogonadizmus môže byť spôsobený:

  • silný stres;
  • nedostatok výživy;
  • nádor (malígny alebo benígny);
  • encefalitída;
  • trauma;
  • chirurgický zákrok (napríklad odstránenie adenómu hypofýzy);
  • žiarenie hlavy a krku;
  • systémové ochorenia spojivového tkaniva;
  • vaskulárne ochorenia mozgu.

Manifestácia choroby

Vrodený hypogonadizmus vyvoláva porušenie tvorby pohlavných orgánov a nedostatok puberty. U chlapcov a dievčat sa choroba prejavuje rôznymi spôsobmi.

Vrodený hypogonadotropný hypogonadizmus u mužov vedie k:

  • nedostatočná rozvoj genitálií;
  • nedostatok spermatogenézy;
  • syndróm;
  • gynekomastia;
  • ukladanie tukového tkaniva na ženský typ;
  • absencia sekundárnych sexuálnych charakteristík.
  • vonkajšie genitálie sú správne vyvinuté;
  • sekundárne sexuálne charakteristiky sa nevyvíjajú;
  • pozorovanej primárnej amenorey a neplodnosti.

U dospelých môže strata sekrécie LH a FSH viesť k čiastočnej regresii sekundárnych sexuálnych charakteristík a vzniku neplodnosti.

Diagnóza ochorenia

Sekundárny hypogonadizmus môže byť podozrený u detí a dospelých s charakteristickými poruchami v reprodukčnom systéme.

Na potvrdenie diagnózy sa vykoná:

  • externé vyšetrenie;
  • Ultrazvuk varlat u mužov;
  • Ultrazvuk na žilách u žien;
  • krvný test na LH a FSH;
  • analýza uvoľňujúcich hormónov (luliberín);
  • krvný test na androgény alebo estrogény.

U mužov možno vyšetriť spermie (s odhadom počtu a morfológie gamét). U žien sa monitoruje dozrievanie vajíčok (napríklad pomocou ovulačných testov).

Sekundárny hypogonadizmus sa stanoví, ak sú zistené nízke hladiny FSH, LH, androgénov (estrogén).

Liečba hypogonadizmu

Liečbu vykonávajú lekári rôznych špecializácií: pediatri, endokrinológovia, urológovia, gynekológovia a reprodukčné špecialisti.

U chlapcov by liečba mala začať ihneď po zistení ochorenia. U dievčat sa hypogonadizmus upravuje od 13 do 14 rokov (po dosiahnutí kostného veku 11-11,5 rokov).

Hypogonadizmus u mužov sa upravuje pomocou liekov s gonadotropnou aktivitou. Exogénna terapia testosterónom neobnovuje vlastnú spermatogenézu a syntézu pohlavných steroidov.

Výber konkrétnej drogy na ochranu pred formou nedostatku. Chorionické gonadotropínové prípravky sa najčastejšie používajú. Táto látka je účinná pri liečení nedostatku LH alebo kombinovanej redukcie dvoch gonadotropínov. Chorionický gonadotropín sa používa pri idiopatickom sekundárnom hypogonadizme, Maddocovom a Callmanovom syndróme, adiposogenitálnej dystrofii.

Ak má pacient nedostatok FSH, potom je indikovaná liečba inými liekmi - menopauzálnym gonadotropínom, sérovým gonadotropínom, pergonálnym a tak ďalej.

U žien sa liečba vykonáva:

  • ľudský chorionický gonadotropín;
  • klomifen;
  • menopauzálny gonadotropín;
  • pergonalom;
  • estrogén a progesterón.

Klomifén stimuluje syntézu gonadotropínov v hypofýze. Chorionický hormón, menopauzálny gonadotropín a pergonalal nahrádzajú LH a FSH. Estrogény a progesterón sa používajú s opatrnosťou. Tieto hormóny majú ohromujúci účinok na hypofýzu. Ale úspešne nahradzujú prírodné ovariálne hormóny.

Okrem toho sa vykonáva korekcia systémových porúch spojených s nedostatkom androgénov a estrogénov. Pacienti môžu vyžadovať liečbu osteoporózy, obezity, depresie atď.

Hypogonadotropný hypogonadizmus u žien

Hypogonadotropný hypogonadizmus u žien: čo to je?

Hypogonadotropický hypogonadizmus je ochorenie, pri ktorom je ovariálna funkcia znížená alebo úplne vyrovnaná. Výsledkom toho je nedostatočná syntéza estrogénov alebo ich absencia, s príslušnými dôsledkami pre ženské telo. Je to spôsobené poruchami hypofýzy a hypotalamu, ktoré sú zodpovedné za syntézu gonadotropínov - hormónov FSH a LH, ktoré vyvolávajú kľúčové procesy v ženskom tele.

Príčinou vzniku hypogonadotropného hypogonadizmu sú odchýlky v práci hypotalamu a hypofýzy.

Typy hypogonadotropného hypogonadizmu

V lekárskej praxi existuje niekoľko typov tejto choroby. Najčastejšia klasifikácia rozdeľuje výsledné odchýlky na primárne a sekundárne.

Primárny hypogonadizmus sa vyskytuje v dôsledku porúch a génových mutácií FSH a LH (vyskytujú sa v období prenatálneho vývoja alebo v prvom roku života). Začína sa prejavovať v pubertovom období, keď nenastane menštruácia, nedochádza k normálnej tvorbe primárnych sexuálnych charakteristík.

Sekundárny hypogonadotropný hypogonadizmus sa vyskytuje v dôsledku funkčných porúch alebo chorôb z minulosti (napríklad nádorových novotvarov mozgu). Často sa prejavuje amenoreou a neplodnosťou.

Hypogonadotropný hypogonadizmus u žien, jeho príznaky

Hypogonadizmus môže mať vážne následky na zdravie žien, takže je dôležité pochopiť, aké sú príznaky a prejavy tejto odchýlky. Ak má choroba primárnu (vrodenú) povahu, charakteristika je:

  • Slabé vlasy. Pubičné vlasy rastú veľmi zle, ich počet a charakter sa podobajú na vek 11-13 rokov.
  • Úzka panva. Dievča sa nerozhodne, kosti sa nerozlišujú.
  • Nesprávna distribúcia tukových tkanív. Žena je povinná jej okrúhle boky, prsia. Pri hypogonadizme zostáva postava chlapčenská, s plochým zadkom.
  • Nedostatok ženských pohlavných orgánov. Toto platí pre vonkajšie aj vnútorné orgány. Často v takom stave je diagnostikovaná dystrofia maternice, prídavné látky.
  • Prsné žľazy sa nerozvinú. Zhoršená hormonálna rovnováha zabraňuje tvorbe žalúdočných tkanív.
  • Nestabilita menštruačného cyklu, absencia menštruácie alebo ich nedostatok. Spravidla sa nevyskytujú u dievčat ani po 14 rokoch.

Sekundárny hypogonadizmus je príčinou ženskej neplodnosti.

Symptómy sekundárneho hypogonadotropného hypogonadizmu

Ak je ochorenie druhoradé, sexuálne príznaky majú čas na rozvoj a hlavným príznakom je amenorea. Dá sa predpokladať, že niečo nie je zlé po 6-12 mesiacoch po nástupe takejto choroby. Jeho nebezpečenstvo spočíva v tom, že niektoré orgány a tkanivá začínajú atrofovať, vzniká osteoporóza. Preto pri odhalení týchto abnormalít sa odporúča okamžite konzultovať s lekárom. Objednajte si schôdzku s ním tu.

Metódy diagnostiky hormonálnych abnormalít

Aby bolo možné predpisovať klinické odporúčania pre hypogonadotropný hypogonadizmus u žien, je potrebné správne diagnostikovať chorobu, jej typ, aby sa určili príčiny jeho výskytu. Použite tieto metódy:

  • Stanovenie hladín FSH, LH, estrogénu a progesterónu. Okrem toho sú dôležité nielen ich absolútne ukazovatele, ale aj pomer týchto hormónov k sebe navzájom. To vám umožní určiť prítomnosť ochorenia, vylúčiť ďalšie endokrinné abnormality.
  • Ultrazvuk maternice a vaječníkov. Pomáha pri hodnotení stupňa vývoja ženských pohlavných orgánov a ich stavu.
  • MRI mozgu. Stanoví sa stav hypofýzy, určuje sa prítomnosť sprievodných ochorení, ktoré vyvolávajú hormonálne poruchy.

Diferenciálne diagnostické metódy, vrátane MRI, vám umožňujú presne stanoviť diagnózu.

Hypogonadotropný hypogonadizmus: liečba

Terapia sa dá rozdeliť na 2 fázy. V počiatočnom štádiu sa odporúča vylúčiť vonkajšie príčiny: stres, nadmerné fyzické námahy, obnovenie hmotnosti (v boji proti obezite). Pri diagnostike prítomnosti nádorov, nádorov mozgu musíte najprv vyliečiť. Často len to vedie k obnove menštruačného cyklu a plodnosti.

Druhý stupeň zahŕňa prípravu hormonálnych prípravkov obsahujúcich estrogén a progesterón. Liečivo, dávka a trvanie podávania určuje iba ošetrujúci lekár na základe výsledkov vyšetrení a závažnosti ochorenia.

Primárny hypergonadotropný hypogonadizmus u mužov a spôsoby jeho liečby

Gonády sú pohlavné žľazy, ktoré produkujú pohlavné (steroidné) hormóny a sú zodpovedné za pubertu u dospievajúcich. Zníženie produkcie týchto steroidov sa nazýva hypogonadizmus. Vždy to naznačuje dysfunkciu pohlavných žliaz - predstavujú vaječníky u žien a semenníkov (semenníkov) u mužov. Preto je mužský hypogonadizmus determinovaný deficitom testosterónu a ženskou hypotenziou - poklesom estrogénu. Symptómy hypogonadizmu súvisia s reprodukčnou funkciou a sexuálnou poruchou. Sú však k dispozícii aj zhoršený metabolizmus a poruchy vnútorných orgánov.

Pohlavné hormóny

Ich produkty sú vždy riadené centrálnymi hlavnými článkami celého systému endokrinných žliaz - hypofýzy a hypotalamu v mozgu. Hypofýza produkuje gonadotropíny, ktoré zvyšujú produkciu pohlavných hormónov a gonádovej funkcie. Gonadotropíny zahŕňajú FSH a LH - folikuly stimulujúci a luteinizačný hormón. Zabezpečujú normálne fungovanie reprodukčného systému mužov a žien a detí - jeho normálny vývoj.

Funkcie gonadotropínov

FSH - stimuluje vývoj folikulov s dozrievaním vajíčok v nich a produkciou estrogénu vaječníkmi a u mužov - začína proces spermatogenézy.

LH - tiež stimuluje rast estrogénu, podporuje ovuláciu - uvoľnenie zrelého vajíčka z folikulu. U mužov zvyšuje syntézu testosterónu v semenníkoch.

Samotná hypofýza dostáva príkazy z hypotalamu, ktorý produkuje uvoľňovacie hormóny pre LH a FSH. Stimulujú ich prácu. Na FSH pôsobí folliberín, na LH - Lyuliberin.

Klasifikácia hypogonadizmu

Hypogonadizmus sa môže vyskytnúť pri porušení akéhokoľvek spojenia v reťazci ich produkcie: začínajúc hypotalamom a končiac gonádami v zostupnom poradí. Z úrovne lézie existujú 3 formy porušenia: primárny, sekundárny a terciárny hypogonadizmus. Toto je spojenie hypotalamu. S tým uvoľňujú hormóny a prestávajú formovať.

V sekundárnej časti je hypofýza poškodená a gonadotropíny sa už nevytvárajú. Na najnižšej úrovni existuje hypergonadotropný (primárny) hypogonadizmus - tu je patológia samotných gonád. Gonadotropíny sú normálne, ale semenníky alebo vaječníky nereagujú na ne.

Existuje ďalšia klasifikácia hypogonadizmu: hypo-, hyper- a normogonadotropný hypogonadizmus. Normogonadotropný hypogonadizmus - vyvíja sa s MS, hyperprolaktinémiou a obezitou. Preto sa nazýva aj hyperprolaktinemický syndróm. Steroidy sa pri tejto lézii znižujú, ale gonadotropíny sú normálne.

Hypergonadotropný hypogonadizmus - sekrécia CNS väzieb je zvýšená, pretože sa snažia pohybovať inhibičnými gonádami akýmikoľvek prostriedkami, ale nereagujú na ne a syntéza androgénov a estrogénov sa nevyskytuje. Analyzuje a ukáže to.

Hypogonadotropická forma hypogonadizmu - produkcia oboch pohlavných hormónov a gonadotropínov je súčasne znížená. Táto forma patológie naznačuje lézie hypofýzy. Ako vyplýva z vyššie uvedeného, ​​primárny hypogonadizmus je hypergonadotropný a sekundárny a terciárny - hypogonadotropný.

Primárny a sekundárny hypergonadotropný hypogonadizmus u mužov je rozdelený na vrodené a získané formy. Ak nie je príčina zistená, hovorí o idiopatickej forme ochorenia. Charakteristickým znakom primárneho hypogonadizmu je oslabenie práce sexuálnych žliaz, hypoplastických pohlavných žliaz a zastavenie puberty.

Príčiny vrodeného hypergonadotropného hypogonadizmu

Medzi dôvody patria:

  • poruchy genetického génu;
  • XY a XX;
  • vrodená testikulárna anomálie;
  • autoimunitné procesy, ktoré začali v embryogenéze.

Mali by ste si tiež uvedomiť, že pri vrodenej hypotyreóze, ak sa vyvinula vnútri maternice v plodoch, sa vyvinie aj hypogonadizmus. Takáto hypotyreóza v plodoch sa vyskytuje u tých dojčiacich matiek, ktorí majú poškodenie štítnej žľazy.

Príznaky ochorenia u mužov

Klinika hypogonadizmu v rôznych vekových kategóriách je odlišná. Ak sa choroba vyvinula pred pubertou, prejavy sú vždy závažnejšie. Vyskytujú sa porušenia a oneskorenia vo výskyte sekundárnych sexuálnych charakteristík:

  • eunuchoid syndróm sa vyskytuje: veľmi malý penis, neprimeraná výška, vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík je oneskorený;
  • gynekomastia - hypertrofia prsníkov u mužov. V tomto prípade sa prsia podobá ženskej slabej malej veľkosti;
  • žiadne mužské vlasy na tvári a hrudi, na bielej línii brucha;
  • Adamovo jablko chýba, hrtan je nedostatočne rozvinutý a hlas je vysoký;
  • svalová hmotnosť je nedostatočne rozvinutá;
  • skeletálna anomálie - dlhé končatiny, úzke ramená, astenická hrudník;
  • hypoplázia semenníkov a prostaty.

Často sú títo pacienti náchylní na depresiu, rýchlo unavení a unavený, majú nespavosť a žiadne libido. Ak dôjde k porušovaniu počas embryogenézy, dieťa má hermafroditismus. Hypergonadotropný hypogonadizmus s hypofunkciou u žien - v plodnom veku MC je narušený, dochádza k amenorey.

Sexuálne znaky sú nedostatočne rozvinuté: pohlavné orgány postupne atrofujú, prsia nerastia, nie je miesto brucha, panva je úzka, zadok je plochý; rast vlasov je slabý, v tvári sa rozmnožuje brada a fúzy. Porušenia sú podobné veku mužov.

Príznaky po puberte

Veľkosť semenníkov a šourka je malá;

  • žiadne libido a semenníky, penis a doplnky nefungujú;
  • abdominálna obezita - v oblasti brucha a stehien;
  • kvôli tukovému nárastu prsných žliaz - falošné gynekomastie;
  • svalová slabosť;
  • neplodnosť;
  • porážka krvných ciev na pozadí nedostatku pohlavných steroidov, keď sa ich steny stávajú tenšie a strácajú elasticitu. A to vždy vedie k CVD.

Pri primárnom hypogonadizme nie je v ejakuláte vždy sperma a žiadna erekcia.

Vrodené poruchy gonád

  • Cryptorchidizmus - v miešku nie sú žiadne 1 alebo 2 semenníky (nie zostupujúce z brušnej dutiny alebo slabín). Frekvencia patológie 2 - 4% s normálnym plným obdobím a 15 - 30% prípadov nastáva pri predčasnom narodení plodu. Ak sami pracujú semenníky normálne, hormóny sa syntetizujú v množstve. Na zabránenie neplodnosti sa semenníky vrátia do miešku chirurgicky. Toto je o to nevyhnutnejšie, pretože v brušnej dutine sú pod vplyvom vyšších teplôt a počet spermií bude nižší.
  • Anorchizmus - úplná absencia semenníkov v miešku, nezrelosť šrotu a malého penisu. On je často sprevádzaný abnormálnym vývojom epididymis a prostaty. Frekvencia patológie je 1 prípad na 20 000 novorodencov. HRT je úspešne liečená. Existuje zvýšenie gonadotropínov a pokles testosterónu. Z prejavov: neexistujú žiadne sekundárne sexuálne charakteristiky, existuje abdominálna obezita, sexuálna sféra nefunguje, je zaznamenaný eunuchoidný syndróm.
  • GSPG (alebo SSSG) - globulín, ktorý sa viaže na pohlavné hormóny, je tu vždy zvýšený, pretože má spätnú väzbu s testosterónom. Ostatné androgény sú tiež znížené. Zo symptómov, ktoré sa prejavujú všetkými uvedenými príznakmi. V puberte nie sú vytvorené žiadne známky puberty.
  • Monorchizmus - žiadne varlata od narodenia. Frekvencia prejavu - 0, 001% - 0,26%. Poruchy hormónov nebudú, ak bude semenník správne fungovať.
  • Hypoplázia je vrodená hypoplázia semenníkov, ich veľkosť je oveľa nižšia ako norma. Vyskytuje sa u 2% novorodencov. Často je to kombinácia s kryptorchizmom. Porážka môže byť jednostranná alebo obojstranná. Vzniká bilaterálna - androgénna insuficiencia. Porážka na jednej strane - nedáva takýto neúspech. Vyskytujú sa príznaky eunuchizmu. Liečba - HRT. Pri jednostrannej lézii - žiadne príznaky.

Chromozomálna patológia

Keď porušia normálny karyotyp. Zvyčajne je zloženie 22 párov chromozómov pre mužov a ženy rovnaké - ide o somatické chromozómy; rozdiel je iba v páre 23 - určuje pohlavie jednotlivca. Normálny karyotyp muža sa označuje ako 46XY. Syndróm de la Chapelle - zriedkavé, etiológia neznáma.

Je to spôsobené translokáciou chromozómu Y u mužov na X. Mužský genotyp je: 46XX je samičí karyotyp, ale samčí fenotyp, pretože 1 alebo 2 X chromozómy obsahujú normálny mužský gén SRY - tento gén je zodpovedný za vývoj mužského typu. Prevalencia 0,005%.

Gonadotropíny sú zvýšené, testosterón je nízky. Príznaky sa trochu líšia od Klinefelterovho syndrómu - proporcie tela sú normálne a rast je nižší. Duševné schopnosti sú zriedka narušené. Charakterizovaná gynekomasťou, neplodnosťou a nedostatkom erekcie. Neplodnosť týchto pacientov nie je liečená.

Klinefelterov syndróm - mužský karyotyp obsahuje dva alebo viac X chromozómov - to sú samice extra hormónov. Čím viac z nich je, tým ťažšie je patológia. Príčina patológie nebola identifikovaná. Frekvencia výskytu je u novorodencov chlapcov 0,2%. Vzor testov pre gonadotropíny a testosterón je rovnaký. Symptómy: vysoké, dlhé končatiny, gynekomastia, abdominálna obezita, neplodnosť, testikulárna hypoplázia. Mentálne poruchy a mentálna retardácia nie sú nezvyčajné.

Syndróm XYY - zdvojnásobenie alebo trojnásobok počtu Y-chromozómov v mužskom genetickom kóde alebo karyotypu 47HUU. Obraz hormónov je podobný. Klinika je vyjadrená: koordinácia pohybov je narušená, nemotornosť a neexistujú žiadne príznaky hypogonadizmu. Tento syndróm sa nazýva aj "super-man syndróm". Tento názov vznikol, pretože prvé štúdie boli vykonané u duševne chorých pacientov a väzňov, ktorí sa vyznačovali ich agresivitou, ktorá sa pri príznakoch považovala za povinnú. Neskôr sa toto spojenie nepotvrdilo. Obrázok hormónov v analýzach je rovnaký.

Príčiny získaného GG

Patria medzi ne:

  • patológie a poranenia pohlavných žliaz a pohlavných orgánov (orchitída, infarkt semenníkov, krútenie semenníkov);
  • užívanie silných chemoterapeutických liekov;
  • u chlapcov môže dôjsť k neskorému zostupu semenníkov do miešku;
  • žiarenie;
  • endokrinné patológie (MS, diabetes, hypotyreóza, poruchy nadobličiek); intoxikácia, užívanie určitých liekov;
  • ochorenia vnútorných orgánov - obličky, pečeň, gastrointestinálny trakt, pľúca;
  • alkoholizmus;
  • infekcie - parotitis, HIV, lúče, TBC.

Čo sa stane so získaným primárnym hypogonadizmom?

Získaný primárny hypogonadizmus opúšťa reprodukčný systém na úrovni, ktorá bola pred patológiou. Napríklad, ak poruchy dievčaťa začali vo veku 12-13 rokov, maternica a prsia by boli nedostatočne rozvinuté. V dospelosti - reprodukčný systém bude atrofovať a nebude mať libido. U dievčat v puberte sa patológia môže prejaviť absenciou sekundárneho ochlpenia a rastom mliečnych žliaz do 13 rokov a absencia menarche až do 15 rokov. U chlapcov je puberty odsunuté na 14 rokov.

diagnostika

Diagnózu možno potvrdiť externým vyšetrením, keď je základom diagnózy stupeň vývoja všetkých sexuálnych charakteristík, primárnych i sekundárnych.

Ultrazvuk semenníkov v predstaviteľoch silnej polovice a maternice s prídavnými látkami u žien; hladiny hormónov - krvné testy na LH a FSH - sú zvýšené; uvoľňovanie hormónov; pohlavné steroidy - sú znížené. Z vyšetrovaných mužov je potrebné odobrať semennú tekutinu na posúdenie objemu, zloženia a počtu spermií a ich mobility. Množstvo produkovaných spermií je znížené, počet spermií je nižší ako normálny, počet neaktívnych zárodočných buniek sa zvyšuje. Zloženie semennej tekutiny znížilo obsah zinku, fruktózy a kyseliny citrónovej. Najpresnejšou metódou je výskum rádioizotopov.

V prípade asperémie a suspektných semenníkov sa vykonáva gonádová biopsia. Podľa predpokladu chromozómových mutácií vykonajte genetický výskum. Ženy sú testované na ovuláciu.

Vrodený hypergonadotropný hypogonadizmus je spojený s abnormalitou gonád. Pri vyšetrení je nedostatočný vývoj primárnych sexuálnych charakteristík a takmer úplná absencia sekundárnych sexuálnych charakteristík.

Komplikácie a dôsledky:

  1. Dlhodobá liečba syntetickými pohlavnými steroidmi narúša pečeň; zvyšuje riziko zhoršenia karcinómu prostaty.
  2. Často dochádza aj k porušeniu kardiovaskulárneho systému, obličiek vo forme syndrómu edému. V týchto prípadoch sa liečba HRT zastaví a predpisujú sa diuretiká. Hlavnou komplikáciou je neplodnosť.

Liečba hypogonadizmu

Samoodmediačná liečba za žiadnych okolností nie je neprijateľná. Vzhľadom na to, že hypogonadizmus sa môže vyskytnúť už u detí, riešia tento problém lekári rôznych špecializácií: endokrinológovia, pediatri, urológovia a gynekológovia.

Hypergonadotropný hypogonadizmus u mužov, jeho liečba má za hlavný cieľ znížiť počet steroidov gonád do normálu. U chlapcov začína liečba bezprostredne po objavení patológie; u dievčat je liečba oneskorená od 13-14 rokov (po dosiahnutí kostného veku). To je 11 - 11,5 rokov. Kostný vek je indikátorom biologickej zrelosti tela a je ľahko určený röntgenovým vyšetrením.

Hypogonadizmus u mužov je liečený gonadotropmi a testosterónom. Na orálne podanie sú muži predpísané homológie testosterónu (metyltestosterón, oxandrolón) a svalového testosterónu (Enanthate alebo Cypionate); aplikácia perkutánne ako náplasť. Injekcie sa podávajú každé 2-3 týždne.

Injekcie okamžite zvyšujú hladinu testosterónu na vysoký normálny limit a môžu sa zhoršiť prejavy vo forme akné, gynekomastie a zmeny libida. Testosterón undekanoát (jeho obchodný názov Nebido) sa používa najčastejšie. Priaznivo sa porovnáva s ostatnými. Jeho výhodou je, že jedna injekcia je platná 3-4 mesiace. V krvi sa hladko uvoľňuje, bez skokov.

Perorálne tablety testosterónu sú toxické pre pečeň a znižujú množstvo dobrého cholesterolu - HDL.

Perkutánna náplasť - testosterón sa absorbuje pomaly a udržiava sa v krvi na fyziologickej úrovni v dennom rytme. Nevýhodou je, že je možné podráždenie pokožky miešku a lúpanie náplasti. Preto sa teraz vyrába transkutánny gél, ktorý sa raz denne aplikuje na rameno. Normalizácia hormónu nastane po 3 dňoch. Pri HRT sa ich produkty testosterónu a spermatogenézy neobnovia.

Kontraindikácie pre HRT:

  • karcinómu prsníka u mužov;
  • tehotenstva;
  • ochorenie pečene;
  • rakovina prostaty;
  • CRF, SSN.

Bylinné lieky v liečbe hypogonadizmu sa nepoužívajú.

Prevencia neexistuje, pretože etiológia a mechanizmus vývoja patológií je spojený s humorálnymi a endokrinnými faktormi, lekár sa ešte naučil ovplyvňovať a ovplyvňovať.

Hypogonadotropný hypogonadizmus

Mužský hypogonadizmus: typy a príčiny

Hypogonadizmus je stav, pri ktorom je diagnostikovaná porucha funkcie pohlavných žliaz. Tento jav prináša narušenie syntézy pohlavných hormónov. Táto patológia je sprevádzaná nedostatočným rozvojom pohlavných orgánov a absenciu sekundárnych sexuálnych charakteristík. Často sú muži s takouto diagnózou diagnostikovaní poruchy metabolizmu tukov a proteínov. Inými slovami, môžu trpieť obezitou, chorobami, pri ktorých sa mení kostný systém a kardiovaskulárnymi ochoreniami.

Na správnu diagnózu ochorenia má človek vyšetriť endokrinológ a androlog. Na odstránenie tejto patológie lekár predpisuje hormonálnu substitučnú terapiu po vykonaní série testov. Ak vznikne potreba, je predpísaná chirurgická korekcia pohlavných orgánov. V častých prípadoch, tvárou v tvár potrebe plastov alebo protetiky intímnych miest.

Choroba ako hypogonadizmus môže byť diagnostikovaná u žien aj u mužov a symptomatický obraz bude iný.

Aký je hypogonadizmus u mužov?

Okamžite treba poznamenať, že toto ochorenie môže mať primárnu a sekundárnu formu.

  • V primárnej forme hypogonadizmu v dôsledku poruchy v semenníkoch dochádza k poškodeniu testikulárneho tkaniva. Vzhľadom na prítomnosť chromozomálnych abnormalít sa môže vyskytnúť aplázia alebo hypoplázia tohto tkaniva. Na základe toho pacient čelí inému problému, nevyrába androgény alebo ich sekrécia je zanedbateľná. Kvôli absencii alebo nedostatku androgénov sú mužské pohlavné orgány problematicky vytvorené, to platí aj pre sekundárne sexuálne charakteristiky.
  • V sekundárnej forme hypogonadizmu sa po vyšetrení zistí porušenie štruktúry hypofýzy. Okrem toho môžete čeliť poškodeniu gonadotropnej funkcie alebo poškodeniu hypotalamických centier, ktoré regulujú hypofýzu.

Primárna forma hypogonadizmu sa vyskytuje hlavne v ranom detstve. Súvisiace problémy v tomto prípade zahŕňajú taký stav ako duševný infantilizmus. V sekundárnej forme ochorenia sprievodným symptómom je duševná porucha.

Hypogonadizmus môže byť aj:

  • hypogonadotropický;
  • hypergonadotropic;
  • normogonadotropic.

V prvej a tretej forme patológie sa pomocou vyšetrení a analýz zistia porušenia hypotalamo-hypofyzárneho systému. Hypogonadotropný hypogonadizmus spravidla zahŕňa výrobu malého počtu gonadotropínov. Výsledkom tohto javu je testikulárne testikulárne tkanivo, ktoré produkuje malé množstvo androgénov.

Čo sa týka druhého typu ochorenia, treba poznamenať, že testikulárne testikulárne tkanivo je poškodené v tejto patológii. Tiež po vyšetrení výrazné zvýšenie koncentrácie gonadotropných hormónov, ktoré produkuje hypofýza.

V prípade normogonadotropného hypogonadizmu je potrebné hovoriť o takom koncepte, ako je hyperprolaktinémia. V tomto stave je koncentrácia gonadotropínov v normálnom rozmedzí, zatiaľ čo semenníková funkcia semenníkov je významne znížená.

Existujú aj iné formy hypogonadizmu, ktoré sa líšia vo veku vývoja nedostatku pohlavných hormónov:

  • embryonálna forma;
  • pred pubertálom (vekový rozsah 0 až 12 rokov);
  • postpubertálna forma.

Kedy sa diagnostikuje "vrodený primárny hypogonadizmus"?

Vrodená primárna forma ochorenia alebo inými slovami hypergonadotropný hypogonadizmus možno diagnostikovať u mužov v takýchto situáciách:

  • ak existuje aplázia semenníkov alebo v stave, akým je anorchizmus;
  • ak v procese prepadu semenníkov počas vývoja plodu došlo k porušeniu. Tento stav sa nazýva kryptorchidizmus a ektopia;
  • keď je detegovaný u človeka s chromatínom pozitívnym Klinefelterovým syndrómom. S týmto syndrómom existujú dôkazy testikulárnej hypoplázie, ako aj hyalinóza stien spermatickej šnúry a dysgenéza. Okrem toho súvisiacim problémom tohto syndrómu je gynekomastia, v ktorej je detekovaná azoospermia. Pokiaľ ide o výrobu testosterónu, stojí za zmienku, že tento proces sa znižuje o 50%;
  • provokujúcim faktorom môže byť taká choroba ako syndróm Shereshevsky-Turnerovho syndrómu. Tento syndróm, v skutočnosti je chromozomálne porucha, pri ktorej existujú rozdiely v charakteristickej telesného vývoja, najmä s ohľadom na nízky rast, nedostatočne rozvinuté a genitálne vývoja rudimentárne semenníkov;
  • ak je identifikovaný syndróm Sertoliho buniek alebo diagnóza syndrómu del Castillo. Charakteristickou črtou syndrómu je hypoplázia semenníkov, zatiaľ čo koncentrácia gonadotropínov môže byť zvýšená alebo v normálnom rozmedzí. Ak má pacient takúto chorobu, potom dostane inú diagnózu - neplodnosť. To vyplýva zo skutočnosti, že pod vplyvom mnohých negatívnych faktorov sa spermie nevytvárajú. Pokiaľ ide o fyzický vývoj, je to normálne;
  • hypogonadizmus sa môže vyskytnúť aj pri neúplnej maskulinizácii. Inými slovami, tento syndróm sa nazýva "falošný mužský hermafroditismus". Dôvod jej vývoja spočíva v necitlivosti androgénov na tkanivách.

Aké sú dôvody diagnostikovaného získaného primárneho hypogonadizmu?

Táto forma hypogonadizmu je spôsobená účinkami určitých faktorov po narodení na semenníky. Tieto faktory môžu byť interné aj externé. Pri stanovení diagnózy sa tieto situácie berú do úvahy:

  • trauma, nádory semenníkov a tiež skorá kastrácia sú známkami celkového hypogonadizmu;
  • nedostatok zárodočného epitelu, ktorý sa môže označovať ako Klinefelterov syndróm. S touto chorobou dosahuje človek vysoký rast, má výraznú eunuchovú postavu, je gynekomastia. Sekundárne pohlavné znaky nie sú dobre vyvinuté a pohlavné orgány sú malé. Čím už je blížiaca sa vek puberty, eunuchoidné znaky tela sa objavujú u mužov a plodnosť tiež klesá.

Čo je diagnostikovaný vrodený sekundárny hypogonadizmus?

V takých prípadoch sa môže vyvinúť hypogonadotropná forma hypogonadizmu:

  • lézie hypotalamu, zatiaľ čo trpí práve oblasťou, ktorá je zodpovedná za vývoj reprodukčného systému. U ľudí je zistený závažný nedostatok gonadotropných hormónov. Okrem toho sa v častých prípadoch vytvára malý lutropín alebo folitropín;
  • Kallmanov syndróm môže tiež spustiť vývoj tejto patológie u človeka. Pri takejto diagnóze sa zaznamená nedostatok gonadotropínu, neúplný vývoj pohlavných orgánov a sexuálne charakteristiky. Vôňa je tiež výrazne znížená. Charakteristickou črtou je eunuchoidizmus, ktorý môže byť doplnený kryptorchizmom. Tým, prejavy ochorenia a mala by obsahovať: defektu hornej pery a podnebia, prítomnosť krátke uzdičky, šiestimi prstami, ochorenia kardiovaskulárneho systému, asymetria tváre a gynekomastia;
  • hypofýzový nanizmus je tiež predispozičným faktorom rozvoja ochorenia tejto formy. V tomto stave sa prudko znižuje ukazovatele dôležitých hormónov, najmä s ohľadom na luteinizačného, ​​tyreotropný, kortikotropín a folikuly stimulujúceho. Z tohto dôvodu je poškodená funkcia semenníkov, štítnej žľazy a nadobličiek. Charakteristické prejavy zahŕňajú aj nedostatočné rozvinutie sexuálnych charakteristík, nízky stav a neplodnosť;
  • vrodená forma panhypopituitarizmu tiež ovplyvňuje skutočnosť, že hypogonadizmus sa vyvíja. Toto ochorenie sa vyvíja v dôsledku prítomnosti vrodeného nádoru na mozgu. V procese rastu tohto nádoru sa tkaniva hypofýzy stlačia, čo ovplyvňuje jeho funkčnosť. Produkcia gonadotropínov je nedostatočná, týka sa aj hormónov, ktoré ovplyvňujú funkciu štítnej žľazy a nadobličiek. Od veľmi mladého veku možno pozorovať oneskorenie vo fyzickom a sexuálnom vývoji;
  • Maddocov syndróm zriedka spôsobuje túto formu hypogonadizmu. Takýto patologický stav je diagnostikovaný z dôvodu neuspokojivej gonadotropickej a adrenokortikotropickej hypofýzy. Okrem toho dochádza k nárastu hypokorticizmu. Po dosiahnutí veku puberty môže byť chlapec diagnostikovaný s nedostatkom vo fungovaní pohlavných žliaz. Toto sa prejaví ako eunuchoidizmus, hypogitalizmus, znížená sexuálna túžba a neplodnosť.

Aké sú dôvody získanej sekundárnej formy hypogonadizmu?

Vývoj získanej formy sekundárneho hypogonadizmu sa môže vyskytnúť pod vplyvom takýchto faktorov:

  • Adiposogenitálna dystrofia je stav s charakteristickými znakmi obezity. Príznaky hypogitalismu sú tiež prítomné. Neuspokojivá gonadotropná funkcia hypofýzy je už zjavná už od 10-12 rokov. Dokonca aj vtedy, ak dôjde k významným klinickým príznakom, nedôjde k žiadnej hypotalamo-hypofyzárnej patológii. Medzi charakteristické znaky patrí aj eunuchoidný podiel skeletálnych kostí, prítomnosť sexuálnej dysfunkcie a neplodnosti. Veľmi často sa v dôsledku vývoja dystrofických procesov v kardiovaskulárnom systéme objavuje dýchavičnosť, plynatosť a dyskinéza žlčových ciest;
  • Syndróm LMBB a syndróm Prader-Willyho syndróm. Charakteristické prejavy prvého stavu zahŕňajú obezitu, zlý duševný vývoj, retinálnu pigmentovú dystrofiu a polydaktívne. Veľmi často je tento stav sprevádzaný kryptorchidizmom, gynekomastiou, testikulárnou hypopláziou a erektilnou dysfunkciou. Problémy môžu vzniknúť pri prejave sekundárnych sexuálnych charakteristík. U mužov s podobnou diagnózou nie je tvár prakticky pokrytá vlasmi, to platí aj pre axilárne a pubičné oblasti. Môžu sa vyskytnúť problémy s obličkami. V porovnaní s LMBB syndrómom má Prader-Willyov syndróm veľa rôznych abnormalít, vrátane vzniku "gotickej" oblohy atď. Okrem toho sa z dôvodu poklesu produkcie androgénov zaznamenala významná svalová slabosť. Tieto dva syndrómy sú nepochybne následky poruchy hypofýzy a hypotalamu;
  • príčinou hypogonadizmu tejto formy môže byť hypotalamický syndróm, ktorý je dôsledkom poškodenia hypotalamo-hypofýzy. Takéto poškodenie sa môže vyskytnúť v dôsledku prítomnosti nádoru, vývoja infekčno-zápalového procesu alebo traumatického poškodenia mozgu;
  • Takáto choroba sa môže vyskytnúť v dôsledku hyperprolaktinického syndrómu, ktorý vedie k neplodnosti a sexuálnej dysfunkcii. Ak sa tento syndróm vyskytuje u dieťaťa alebo dospievajúcich, potom sa musí stretnúť s oneskorením v puberte, ako aj s diagnózou "hypogonadizmu".

Príčiny hypogonadotropného hypogonadizmu

Toto porušenie sa zvyčajne prejavuje nedostatočným rozvojom ľudských pohlavných orgánov a sekundárnych sexuálnych charakteristík, ako aj nesprávnym alebo nedostatočným fungovaním reprodukčného systému.

U mužov sú príčiny hypogonadotropného hypogonadizmu nasledovné:

  1. Aplasia semenníkov;
  2. Dedičné vady ovplyvňujúce nedostatočnú tvorbu pohlavných orgánov;
  3. Choroba spôsobená žiarením;
  4. Chirurgická intervencia na miešku;
  5. Hernia excision;
  6. Vplyv toxických látok na telo;
  7. Infekcie (osýpky, príušnice, vesikulitída, orchitída);
  8. Krútenie spermatickej šnúry;
  9. Inverzia semenníkov a ich patologický vývoj s vrodenou povahou.

U žien sa príčiny hypogonadotropného hypogonadizmu považujú za nasledujúce:

  1. Mozgové nádory;
  2. Zápalové procesy vyskytujúce sa v mozgu;
  3. Zhoršená práca hypofýzy a hypotalamu;
  4. Ovariálna dysfunkcia v plodnom veku.

Na základe príčiny ochorenia lekár zvolí terapiu, ktorá bude pre konkrétneho pacienta najúčinnejšia.

Ako sa prejavuje hypogonadotropný hypogonadizmus pred a po sexuálnom vývoji teenager?

Symptómy pred a po puberte

Aká je situácia s dievčatami?

Ak sa vyskytne nedostatok v produkcii ženských hormónov v prenatálnom období, nebude to mať vplyv na fungovanie ženského reprodukčného systému pre budúci život dievčaťa.

V období pred pubertou je pre dievčatá pomerne ťažké predpokladať diagnózu. Dá sa zistiť iba v puberte. Čo sa deje Vo veku od ôsmeho do trinástich rokov majú dievčatá malý alebo žiadny vývoj mliečnych žliaz, nie sú vlasy pubického tela alebo sú príliš vzácne.

Postpuberálna forma je reprezentovaná rôznymi poruchami menštruačného cyklu u žien. Žena má tiež úzku panvu a plochý zadok. Navyše na ženský typ nie sú žiadne usadeniny tukového tkaniva.

Príznaky u chlapcov

Fetálna forma - už v tomto štádiu je možné podozrenie na vývoj patológie. Tvorba pohlavných orgánov by sa mala uskutočniť do šestnástich týždňov embryogenézy. Pri nedostatku testosterónu sa začnú rozvíjať stredné formy pohlavných orgánov. Okrem toho sa mikropénia môže vyvinúť len kvôli nedostatku hypogonadotropných hormónov.

V predpubertálnom a pubertálnom období je možné pozorovať takzvaný eunuchov syndróm. To znamená, že nedostatočné množstvo testosterónu produkovaného telom spôsobuje oneskorenie sexuálneho vývoja. Okrem toho existujú nerovnováhy v tele, pri ktorých rameno rozpätia najmenej osem centimetrov prevyšuje rast. Končatiny sú predĺžené a telo je zvyčajne skrátené. Môže sa vyskytnúť aj kryptorchidizmus.

Ak sa porucha pozoruje po puberte, je možné si všimnúť normálny hlas a telesnosť. Ľudia s hypogonadotropným hypogonadizmom sa však môžu sťažovať na znížené libido, impotenciu a neplodnosť. Rast vlasov na tvári, podpazuší a pubes je zvyčajne skromný. Veľkosť semenníkov sa v porovnaní s normou znižuje. Je však potrebné vziať do úvahy skutočnosť, že narušenie distribúcie vlasov nie je vždy spojené s touto diagnózou, čo sa môže prejaviť ako dedičná vlastnosť.

Na vykonanie tejto diagnózy sú potrebné vhodné opatrenia a diagnostické metódy. Čo sú a ako ich prejsť? Čo je to potrebné?

Diagnóza hypogonadotropného hypogonadizmu

Na to, aby doktor urobil takú vážnu diagnózu, je potrebné zozbierať údaje potvrdzujúce prítomnosť tejto choroby. Aké vyšetrenia pacient musí podstúpiť?

  1. Prvým krokom je konzultácia s lekárom, v ktorej musí pacient detailne prezentovať príznaky a sťažnosti a lekár musí zozbierať kompletnú anamnézu pacienta;
  2. Vyšetrenie a palpácia vonkajších pohlavných orgánov;
  3. Prechod rádiografie, ktorý je určený na stanovenie kostného veku pacienta. Kostný vek pomáha pri určovaní nástupu puberty. Doktor tiež overuje výsledky získané pomocou štandardov, ktoré sú v špeciálnych tabuľkách;
  4. Dodanie testov na identifikáciu počtu pohlavných a gonadotropných hormónov. Ide najmä o FSH a LH, PRL, T, E2;
  5. Implementácia funkčných testov s ľudským chorionickým gonadotropínom.

Okrem toho muži potrebujú navštíviť a konzultovať s andrologom, urológom a endokrinológom.

Pre ženy je indikované podstúpiť špecializovaný gynekológ a endokrinológ.

Ak je taká diagnóza podozriváná u teenagerov, uvádza sa primárne prijatie pediatra, ktoré bude dieťa ďalej odkázať na ďalších odborníkov.

Čo môže byť nebezpečná diagnóza počas tehotenstva?

Liečba hypogonadizmu u mužov

Nižšie sa bližšie pozrieme na príčiny, príznaky choroby, ako aj na diagnostiku a liečbu.

Odrody choroby

Primárny hypogonadizmus sa prejavuje v dôsledku dysfunkcie pohlavných žliaz. Pacient má zlý vývoj pohlavných orgánov v dôsledku malého množstva sekrécie androgénu alebo ich úplnej absencie

Vzhľad sekundárneho hypogonadizmu je dôsledkom prítomnosti malého množstva GnRH, ktoré produkuje hypotalamus alebo FSH, produkované hypofýzou.

Príčiny ochorenia

Možno zistiť nasledujúce faktory, ktoré ovplyvňujú výskyt tejto choroby:

  • Chudokrvný vývoj pohlavných žliaz v dôsledku genetických porúch - zahŕňajú gonádovú dysgenézu, Klinefelterov syndróm atď.
  • Chemoterapia, alkohol, užívanie veľkého množstva hormonálnych liekov;
  • Infekčné ochorenia (zápal epididymis, zápal semenných vezikúl, príušnice, osýpky, orchitída atď.);
  • Zranenia semenníkov, ich zníženie alebo zvýšenie po operácii.

Hlavné príznaky

Ak sa choroba začala rozvíjať pred začiatkom puberty, zvyčajne sa pozorujú tieto príznaky:

  • Oneskorená puberta;
  • Nedostatočne vyvinuté pohlavné orgány a kostrové svaly;
  • Neskorý hrudník a ramená;
  • Dlhé ruky a nohy s vysokým.

Tiež často pozorovaná genómová obezita, zvýšenie mliečnych žliaz, znížená funkcia pohlavných žliaz.

liečba

Liečba tejto choroby sa vykonáva pod dohľadom špecialistu (urológ alebo endokrinológ) v závislosti od jeho formy, prítomnosti porúch v reprodukčnom systéme, súvisiacich porúch a patológií. Hlavnou úlohou terapie je odstránenie príčin hypogonadizmu.

Hlavným cieľom liečby dospelých pacientov je odstránenie erektilnej dysfunkcie a korekcia hladiny androgénov.

V prípade primárnej choroby sa pacientovi podáva stimulujúca liečba. Dospelí užívajú drogy hormonálneho pôvodu, deti sú nehormonálne lieky.

V sekundárnom hypogonadizme je pacientom staršieho a mladšieho veku predpísaná stimulujúca hormonálna liečba s použitím gonadotropínov.

Okrem toho sa odporúča pravidelne vykonávať cvičenia fyzickej terapie a viesť zdravý životný štýl.

Počas liečby sa obnoví normálna hladina androgénov, znovu sa rozvinú sekundárne sexuálne znaky, obnoví sa erekcia, prejavy súbežných symptómov sa znižujú.

Tehotenstvo s hypogonadotropným hypogonadizmom

Hypogonadotropný hypogonadizmus u žien a tehotenstva - ako sú tieto pojmy navzájom prepojené?

Jeden typ hypogonadizmu je sekundárne získaný.

Hypogonadotropný hypogonadizmus u žien: príčiny, prístupy k diagnostike a liečbe

Formovanie porušenie syntézy a / alebo sekrécie gonadotropínov hypogonadotropným hypogonadizmom, môžu byť organická (tj., Vznikajúce v dôsledku anatomických a funkčných porúch hypotalamus-hypofýza oblasti na rôznych novotvarov chiasmosellar lokalizačných), alebo funkčný, získané alebo vrodené (GnRH génu receptora mutácie, ß-podjednotky FSH, gény SF-1, DAX-1, poruchy v génoch receptorov LH a FSH atď.). Neuropeptid Y (NPY), hormón uvoľňujúci kortikotropín (CRH), leptín, ghrelín a β-endorfín sa podieľajú na tvorbe funkčných porúch. Diagnóza ochorenia zahŕňa stanovenie gonadotropínov, elimináciu hyperprolaktinémie a ďalších endokrinných porúch, ultrazvukové vyšetrenie maternice a vaječníkov, zobrazovanie mozgu magnetickou rezonanciou. Pri trvalej amenoree viac ako jeden rok sa uvádza štúdia hustoty kostí. Pri identifikácii príčin hypogonadotropného hypogonadizmu je najprv potrebné ich odstrániť (napríklad eliminovať stres, eliminovať fyzickú námahu, obnoviť normálnu telesnú hmotnosť alebo liečiť nádory hypofýzy atď.), Čo môže viesť k obnove menštruačnej funkcie a plodnosti. Avšak vo väčšine prípadov, kedy čítač hypoestrogenism u pacientov s hypogonadotropným hypogonadizmom znázornené estrogén-gestagén terapia v cyklickom režime pre dlhodobé bezpečné a účinné je kombináciou 17β-estradiol 2 mg a 10 mg dydrogesterónu.

"Hypogonadotropický" (alebo "centrálny", "sekundárny") sa nazýva hypogonadizmus, ktorý vzniká v dôsledku zhoršenej syntézy a / alebo sekrécie gonadotropínov. Hypogonadotropný hypogonadizmus môže byť získané alebo vrodené ochorenie, organické alebo funkčné. Získané organické formy gipogona-dotropnogo hypogonadizmus vyvinúť v dôsledku anatomických a funkčných porúch hypotalamus-hypofýza oblasti na rôznych novotvarov chiasmosellar lokalizačné (nádory hypofýzy, kraniofaryngiom, atď.) Alebo iné poškodenie (napríklad pri tvorbe "prázdny" Sella) [ 1]. V tomto prípade sa môžu objaviť obe organické poruchy hypotalamických nervových ciest, ako aj zmeny priamo v bunkách adenohypofýzy, ktorá sa nakoniec prejavuje vo vývoji funkčnej insolvencie gonadotropov s poškodenou sekréciou gonadotropínu. Zníženie syntézy a sekrécie gonadotropínov možno pozorovať v ischemických a hemoragickej infarkty hypofýzy a granulomatózne ochorenie s infiltratívny lézií hypotalamus-hypofýza oblasti (sarkaidoze, tuberkulóza, histiocytózou X et al.). Okrem toho možný vývoj autoimunitné deštrukcie hypofýzy tkaniva - tzv lymfocytárnej hypophysitis [2], v ktorom je difúzna infiltráciu lymfocytov a tkaniva hypofýzy lymfatických prvkov vývojovej zničenie normálnych buniek hypofýzy. Tento proces môže sprevádzať nedostatok tropických hormónov vrátane gonadotropínov. Centrálny hypogonadizmus môže byť tiež dôsledkom traumatického poškodenia mozgu (vyvíja sa u približne 25% tých, ktorí utrpeli vážne alebo mierne ťažké poranenie mozgu) [3].

Funkčná gonadotropická nedostatočnosť (alebo takzvaná "funkčná hypotalamická amenorea") predstavuje približne 30-35% prípadov sekundárnej amenorey. V týchto prípadoch sa stáva príčinou hypogonadizmu zníženie frekvencie a / alebo amplitúdy pulzu sekrécia hormónu uvoľňujúceho gonadotropín (GnRH), ktorý sa vyskytuje v neprítomnosti organického lézie hypotalamus-hypofýza oblasti [4]. Diagnostické kritériá pre funkčnú gonadotropnú nedostatočnosť možno považovať za neprítomnosť menštruácie dlhšie ako 6 mesiacov na pozadí nízkych (

Jednou z najčastejších príčin funkčnej gonadotropnej nedostatočnosti je chronický stres ("psychogénna" alebo "stresujúca" amenorea). Iné dôvody sa tiež považujú za nadmerné cvičenie (profesionálne športy) a kritické úbytky hmotnosti, ktorých extrémna forma je pozorovaná u anorexie nervóznej [4, 5].

Rôzne neuropeptidy sa podieľajú na tvorbe funkčnej hypotalamickej amenorey: neuropeptid Y (NPY), hormón uvoľňujúci kortikotropín (CRH), leptín, ghrelín a β-endorfín, ktoré ovplyvňujú sekréciu GnRH. Patogenéza funkčnej amenorey pri strese, nadmernej fyzickej námahe a strate telesnej hmotnosti je podobná, aj keď pri rôznych chorobách vedú tieto alebo iné poruchy sekrécie neuropeptidov. Napríklad počas cvičenia a strata telesnej hmotnosti je sekrécia NPY vo väčšej miere narušená, so stresom vyvolanou amenoreou a na pozadí cvičenia, nadmernou aktiváciou CRH atď.

V patofyziológii stresovej amenorey hrá dôležitú úlohu CRH. U žien s funkčnou amenoreou dochádza k zvýšeniu sekrécie CRH v porovnaní so zdravými ženami [6], čo sa na jednej strane považuje za nepriamy dôkaz chronického stresu a na druhej strane faktorom porušenia sekrécie GnRH / gonadotropínu. Zvýšená sekrécia KRG priamo potláča elektrofyziologickú aktivitu pulzného generátora GnRH [7]. Okrem toho zvýšenie produkcie CRH stimuluje produkciu adrenokortikotropného hormónu (ACTH) a β-endorfínu, ktoré majú nezávislý inhibičný účinok na os hypotalamu-hypofýzy a gonády [8]. Pri amenoree vyvolanej stresom a fyzickým námahom dochádza k väčšiemu nárastu opioidnej aktivácie v porovnaní s amenoreou na pozadí straty hmotnosti [4].

S poklesom telesnej hmotnosti je dôsledkom poklesu podielu tukového tkaniva nielen vyčerpanie energetických rezerv, ale aj narušenie pravidelných mechanizmov reprodukčnej funkcie spojených s hormonálnou aktivitou adipocytov (napríklad produkcia leptínu a iných faktorov). Pri indexe telesnej hmotnosti (BMI) 18 až 25 kg / m2 sú funkčné poruchy menštruačného cyklu menej časté v porovnaní s pacientmi s BMI.

U pacientov s funkčnou amenoreou bolo na pozadí straty hmotnosti pozorované aj zníženie bazálnej koncentrácie NPY [15]. Existujú návrhy, že NPY môže byť hlavným kandidátom na úlohu koordinátora výživy a reprodukcie na úrovni centrálneho nervového systému [16]. Okrem toho sa ghrelín podieľa na patogenéze funkčnej amenorey so stratou hmotnosti, ktorá tiež inhibuje aktivitu osi hypotalamus-hypofýza-gonáda. Vysoké koncentrácie ghrelínu boli pozorované po strate telesnej hmotnosti vyvolanej diétou alebo chirurgickým zákrokom, s nedostatočným výživovým správaním (aj na pozadí normálnej kalórie) as negatívnou energetickou rovnováhou [17, 18]. Koncentrácia ghrelínu u žien s neurogénnou anorexiou a amenoreou je významne vyššia ako u zdravých tenkých žien [19]. Vysoké koncentrácie ghrelínu môžu byť zodpovedné za pokračovanie amenorey po obnovení normálnej telesnej hmotnosti a normalizácii koncentrácií leptínu [20, 21].

Medzi ženskými športovcami je obzvlášť bežné, že menštruačné poruchy sa vyskytujú u gymnastov, balerín, potápačov a športovcov, ktorí jazdia na dlhých vzdialenostiach. U týchto pacientov je zaznamenaná aktivácia sekrécie CRH, β-endorfínu a ghrelínu [22], ako aj extrémne nízke koncentrácie leptínu [23].

Vrodené poruchy sekrécie gonadotropínu, prejavujúce hypogonadizmus môže byť spôsobená genetickými defekty, ktoré obna-vykazuje rôzne úrovne sekrécie hypotalamus-hypofýza-gonády porušenie os GnRH (s anosmie - Kallmann syndróm, bez anosmie - samostatný hypogonadotropným hypogonadizmom), mutácie génu na receptor pre GnRH čo vedie k poklesu jeho aktivity; mutácie p-podjednotky FSH; defekty gonadotropov (génové mutácie SF-1, DAX-1), poruchy génov LH a FSH receptorov [24]. Väčšina zistených kongenitálnych prípadov je sporadická, aj keď sa nájde dedičstvo viazané na X. Nedostatky najmenej dvoch autozomálnych génov, ktoré vedú k nedostatku GnRH, sú známe [25]. Genetické mutácie samotných gonadotropínových LH a FSH molekúl sú extrémne zriedkavé.

Porušenie centrálnej regulácie syntézy a / alebo sekrécie gonadotropínov vedie k zníženiu hladiny pohlavných steroidov ak rozvoju klinických príznakov hypogonadizmu. U pacientov s poruchami hypogonadizmus pozorované pravidelnosť menštruačného typu cyklu oligo / opsomenorrhea alebo menštruácie (v 100% prípadov), neplodnosť, atrofické zmeny v genitálnej sliznice, čo vedie k urogenitálnych porúch (až 70% prípadov), prsníka hypoplázia (40-60% prípady), nízka sexuálna túžba (20-40%) [26, 27]. Okrem toho nedostatok estrogénu vedie k rozvoju osteopénie rôzneho stupňa (86% pacientov) a dyslipidemických porúch (až u 45% pacientov) [28]. Vasomotorické poruchy spojené s postmenopauzálnym nedostatkom estrogénu sa vyskytujú zriedkavo pri centrálnom hypogonadizme - nie viac ako 10% prípadov, ale výrazne sa zhoršuje blaho ženy.

Počiatočné Diagnostické testy zahŕňajú stanovenie sérového estradiolu (potvrdiť hypoestrogenism), stanovenie hladín FSH, LH a prolaktínu pre diferenciálnu diagnostiku medzi centrálnymi a vaječníkových výskytu hypotalamus-hypofýza-ovariálnej osi a výnimiek hyperprolaktinémiou hypogonadizmu. Je nevyhnutné určiť hladiny TSH a voľného tyroxínu, aby sa vylúčili poruchy štítnej žľazy ako príčina menštruačnej dysfunkcie. Ultrazvukové vyšetrenie panvových orgánov objasní počiatočný stav maternice a vaječníkov a bude tiež jednoduchým a cenovo dostupným spôsobom monitorovania liečby. Pre pacientov s primárnou amenoreou je potrebná karyotypová štúdia na vylúčenie alebo diagnostiku genetických abnormalít. Vzhľadom na to, že poruchy funkcie reprodukčného systému, môže byť vzhľadom k organickým lézií hypotalamus-hypofýza konštrukciou, u pacientov s nízkymi hladinami gonadotropínov je znázornené drží mozgu MRI na odstránenie nádorov chiasmosellar oblasť [29, 30].

Štúdia o minerálnej hustote kostí (BMD) bola preukázaná u žien s amenoreou trvajúcou dlhšie ako rok, dvojitá röntgenová absorpciometria je najlepšou metódou vyšetrenia. Podľa našich údajov, väčšina pacientov (58%) s izolovanou hypogonadotropným hypogonadizmom sú často vyznačuje zníženou BMD v krčku stehennej kosti a v oblasti bedrovej chrbtice, takže je vhodné vykonať štúdiu o dva body skeletu [31]. Podľa našich údajov je pre pacientov s hypopituitarizmom charakteristickejší pokles hladiny BMD v chrbtici (-2,5 SD podľa kritéria Z u 50% pacientov), ​​takže táto časť kostry je pre štúdiu dôležitejšia [28, 31].

Ďalšie štúdie môžu zahŕňať biochemický krvný test (stanovenie lipidového spektra, pečeňové enzýmy, minerálny metabolizmus), stanovenie obsahu iných tropických hormónov hypofýzy, ako aj potrebné laboratórne a inštrumentálne štúdie zamerané na objasnenie endokrinných porúch súvisiacich s hypogonadizmom.

V niektorých prípadoch liečba ochorení spojených s hypogonadizmom vedie k obnoveniu menštruačného cyklu a v takýchto prípadoch sa nevyžaduje dlhodobá substitučná liečba pohlavnými hormónmi. Pri funkčnej poruchy neuroendokrinné obnoviť normálny menštruačný funkciu, treba výnimka spôsobuje ochorenie (odstránenie stresu, s výnimkou fyzickej aktivity) a / alebo obnovenie normálnou telesnou hmotnosťou. Chirurgické, liekové a / alebo radiačné liečenie hormonálne aktívnych nádorov hypofýzy môže viesť k obnove menštruačnej funkcie a plodnosti. Napríklad hyperprolaktinémiou žien s hypogonadizmus liečby agonistami dopamínu, vo väčšine prípadov (až 70%), umožňuje dosiahnuť normalizáciu funkcie reprodukčného systému [32]. V prípadoch, keď je obnovenie normálnej hladiny pohlavných steroidov zlyhá (napríklad po odstránení nádoru chiasmosellar regiónu, syndróm "prázdne" sella), je nutné priradiť zaobchádzanie s cieľom obnoviť menštruačné funkcie, ako aj pre prevenciu rozvoja diaľkového následky hypoestrogenism, Okrem toho je nedostatočná liečbe sexuálnych steroidov výrazne znižuje kvalitu života pacientov s hypogonadotropným hypogonadizmom, a to najmä v prípade, že sú aj iné typy hypofýzy nedostatočnosti [33].

U žien v reprodukčnom veku sú zásady hormonálnej liečby založené na obnovení normálnej hladiny pohlavných steroidov a udržiavaní pravidelných cyklov. Konzistentné používanie estrogénov v konštantnom adekvátnom dávkovom režime umožňuje regresiu príznakov hypoestrogénie, kombinácia s progestínmi v cyklickom režime zabraňuje proliferatívnym účinkom estrogénov na endometrium a prsné žľazy. Z týchto funkcií u pacientov s hypogonadotropným hypogonadizmus optimálne pre dlhodobú liečbu je kombináciou 17p-estradiolu a dydrogesterónu - progesterónu analógové, keď sa podávajú orálne nestrácajú svoju činnosť [28, 31, 33]. Je výhodné užívať hormóny kontinuálne v dvojfázovom cyklickom režime: v prvých 14 dňoch užívajte perorálne 2 mg 17p-estradiolu, ďalšie 14 dní - 2 mg 17ß-estradiolu a 10 mg didrogesterónu (duphastón).

17ß-estradiol má pozitívny vplyv na stav urogenitálneho traktu, spektrum krvných lipidov a hustotu kostí v rôznych častiach kostry. Didrogesterón nemá hormonálne vedľajšie účinky a nepriaznivo neovplyvňuje systém koagulácie krvi, uhľohydrátov a lipidov. Okrem toho existuje dôkaz, že použitie didrogesterónu v kombinácii s 17ß-estradiolom zvyšuje ochranný účinok estrogénov na kardiovaskulárny systém [34].

Indikácie pre liečbu estrogénom pre pacientov v tejto skupine sú ireverzibilná menštruačná dysfunkcia, neschopnosť obnoviť menštruačný cyklus.

Predĺžená (viac ako 5 rokov) skúsenosť s použitím kombinácie 2 mg 17ß-estradiolu a 10 mg didrogesterónu (duphastón) u pacientov s hypogonadotropným hypogonadizmom naznačuje vysokú účinnosť a bezpečnosť takejto liečby. Na pozadí hormonálnej liečby u žien významne znížil počet sťažností, celkový stav zlepší, došlo ku štatisticky významnému zníženiu hladiny cholesterolu, triglyceridov, ionizovaného vápnika a alkalickej fosfatázy, zvýšenie BMD v bedrovej stavca o 8-10%, a v proximálnej časti stehna až 5-6% [28, 31]. Navyše, na pozadí hormonálnej liečby s týmito sexuálnymi steroidmi bolo zaznamenané významné zlepšenie kvality života pacientov [33]

Estrogénová terapia u žien s hypogonadotropným hypogonadizmom je žiaduca stráviť až 50 rokov - to znamená pred vekom navrhovanej menopauzy. Po tomto míľniku by prístupy k hormonálnej substitučnej liečbe mali byť rovnaké ako pre všetky ženy v menopauze. Treba poznamenať, že ženy s dlhou históriou hypogonadizmu majú vyššie riziko rozvoja osteoporózy. Jednou z najdôležitejších úloh modernej klinickej endokrinológie je normalizácia metabolických zmien, ku ktorým dochádza vtedy, keď je nedostatočný obsah niektorých hormónov v tele chorého. Nedostatok hormonálnej rovnováhy môže byť sprevádzané rôznymi príznakmi a v konečnom dôsledku vedie k výraznému zhoršeniu kvality života. Hypogonadizmus je polyetiologické ochorenie, ktoré sa vyskytuje na pozadí rôznych možností narušenia syntézy a sekrécie gonadotropínov. Vo väčšine prípadov môže byť diagnóza potvrdená rutinnými hormonálnymi štúdiami bez špeciálnych farmakodynamických testov. Terapia estrogénom by sa mala vykonávať u väčšiny žien s centrálnym hypogonadizmom. Včasná diagnóza hypogonadizmu a vymedzenie primeranej liečby pomôže významne zlepšiť kvalitu života žien v reprodukčnom veku s hypotalamo-hypofyzárnymi ochoreniami.

Medzi Ďalšie Články O Štítnej Žľazy

Väčšina ochorení, ktoré sprevádzajú človeka počas celého života, sú ochorenia hrdla. Početné bolesti hrdla, nachladnutie, zápal postihujú presne túto časť tela. Aby ste lepšie porozumeli mechanizmom ochorenia, musíte minimálne pochopiť, aká je štruktúra hrdla a hrtana.

Ak je kortizol zvýšený v krvi človeka, je to dôkaz toho, že telo sa pokúša vyrovnať sa s vplyvom určitých negatívnych faktorov, ktoré budú popísané nižšie.

Niekedy sa človek môže vyskytnúť taký alarmujúci a mimoriadne nepríjemný príznak ako pocit dusenia v oblasti hrdla. Pocit, že "hrdlo sa udusie" prináša veľké nepohodlie a môže byť aj príznakom niektorých vážnych ochorení.